Malformación de DANDY-WALKER

Hace algún tiempo la Dra.Retamar y yo tuvimos la oportunidad de atender a un varon de 45 años con esta extraña enfermedad. Este paciente ingresó por una crisis comicial, tenia deterioro mental y había tenido una hemiplejía derecha. Las imágenes del TAC son espectaculares y desgraciadamente diagnosticas de esta terrible enfermedad que ya fue señalada por Dandy en 1914 y posteriormente en 1942, Walker resaltó que esta malformación se debía a una atrofia de los agujeros de Magendie y Luschka. ¡y eso que no había TAC!

Al principio andábamos algo desorientados intentando buscar alguna relación entre el signo de Crowe (aparición de efélides en la zona axilar) y este cuadro neurológico. El signo de Crowe es un criterio mayor para el diagnostico de neurofibromatosis pero que en este caso era un simple recuerdo ya que las lesiones correspondían a una extensa queratosis seborreica.

La enfermedad o malformación de Dandy Walker se caracteriza por la tríada característica: hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo.